Системен лупус еритематозус
1. Oбща информация

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично, автоимунно заболяване, при което може да бъде ангажиран всеки орган в човешкото тяло. Най-често се засягат ставите, кожата, белите дробове, кръвоносните съдове и бъбреците.

Характерно за всички системни автоимунни заболявания е, че при тях имунната система, чиято основна функция е да предпазва организма от възпалителни и други агенти, погрешно започва да „атакува“ собствените тъкани и органи на тялото. При този процес се образуват автоантитела, които увреждат най-вече съединителната тъкан на организма.
Така се поражда и развива системно възпаление, което поразява тъканите и органите. Антителата са специфични белтъчни молекули в кръвта, които се свързват с бактериите и вирусите и ги унищожават. Протичането на заболяването е непредсказуемо и се характеризира с периоди на висока активност и затихвания (ремисии) с различна продължителност.

Болестта засяга значително по-често жените отколкото мъжете. Тя се проявява предимно в млада и средна възраст. Засега лупусът е нелечимо хронично заболяване. Мнозинството от болните имат нормална продължителност и добро качество на живота. Това зависи в най-голяма степен от активността на болестта и органното засягане, своевременното диагностициране и адекватно провежданото лечение.

2. Диагностика

Поставянето на диагнозата се основава на клиничната картина, образни и лабораторни изследвания. Разработени са критерии, според които може да се постави диагнозата при наличие на четири и повече критерия. Поставянето на диагноза лупус е трудно и може да отнеме месеци и дори години. Правилната диагностика изисква, както познания и информираност от страна на лекаря, така и добра комуникативност от страна на пациента. Предоставянето на лекаря на пълна и точна информация за здравния статус и медицинската история е от решаващо значение за процеса на диагностициране, заедно с резултатите от лабораторни изследвания.

Поставянето на диагноза лупус включва рутинните изследвания на урина, пълна кръвна картина, скорост на утаяване на еритроцитите, С-реактивен протеин, електрокардиограма, биохимия, както и редица имунологични изследвания: антинуклеарни антитела, (АНА-скрининг и АНА-профил), LE-клетки, комплемент, биопсия на кожата, на бъбреците и др. При повечето хора с лупус се откриват антинуклеарни антитела (ANA). За положителни ANA обаче може да има и други причини, освен лупус, включително инфекции и други автоимунни заболявания. Понякога се установяват и при здрави хора.

Необходимо е да се направи рентгенография на бял дроб, а при наличие на неврологична симптоматика и КАТ или ЯМР на главен мозък с контраст.

3. Симптоми и видове

Клиничната картина се обуславя от това с кои тъкани и органи реагират синтезираните антинуклеарни антитела: може да реагират с бъбрек и да причинят лупусен нефрит (възпаление на бъбреците), а също така и с центра;ната нервна система, бял дроб или с кожа и да предизвикат появата на характерния за заболяването пеперуден обрив по лицето. Освен това, може да се засегнат ставите и заболяването да наподоби ревматоиден артрит.

Клиничната картина при лупус включва следните прояви:

1. Кожа и видими лигавици: пеперудообразен обрив по двете бузи, гърба на носа и челото, който се засилва при излагане на слънце, може да се наблюдават дискоидни (кръгли) петна по цялото тяло, афти в устната кухина и дифузна алопеция (оплешивяване).
2. Стави и мускули: болки по ставите и мускулите, понякога може да се наблюдава по-изразено възпаление на ставите, имитиращо ревматоиден артрит, но без рентгенови данни за такъв.
3. Дихателна система: най-често плеврит (възпаление на обвивката на белия дроб) и пулмонит (възпаление на белия дроб), наслоени бактериални инфекции и пневмония, белодробен тромбемболизъм.
4. Сърдечно-съдова система: ендокардит (възпаление на клапите на сърцето, миокардит (възпаление на сърдечния мускул), перикардит (възпаление на обвивката на сърцето). Към съдовите прояви спадат синдром на Рейно (побеляване и посиняване на пръстите при излагане на студено), всички форми на васкулит (възпаление на съдовете).
5. Бъбрек: лупусен нефрит- представлява едно от най-важните органни поражения при лупус и честа причина за смърт. Доказва се с биопсия и клинично се изразява с отделянето на прекомерно количество белтък с урината.
6. Централна нервна система (ЦНС): т.нар. лупусен цереброваскулит. В зависимост от засегнатата зона в ЦНС може да се наблюдават разнообразни клинични прояви: главоболие, психоза, епилептиформени припадъци, инсулти с последващ дефицит, двигателни нарушения и др.
7. Имунна система и периферна кръв: установяват се левкопения (намаление на белите кръвни клетки), лимфопения (намалени лимфоцити), тромбоцитопения (намалени тромбоцити), понижени С3 и С4 (част от системата на комплемента, участваща в имунния отговор).

Видове лупус

Системен лупус еритематозус: хронично, автоимунно, възпалително заболяване на кожата и съединителната тъкан, което обикновено засяга хора на възраст между 15 и 45 години. Антителата атакуват определени клетки в различни тъкани и органи или се свързват с „плуващи“ в кръвта молекули и образуват имунни комплекси, които допълнително увреждат околната тъкан. Ходът на заболяването е непредвидим и строго индивидуален, тъй като при всеки човек то протича по различен начин.

Дискоиден лупус: известен още като кожен лупус. Характеризира се с наличие на кожен обрив. Кожните лезии обикновено се наблюдават по лицето или изложените на пряка слънчева светлина повърхности на кожата. Може да се наблюдават и неправилно очертани, оголени области по скалпа, както и намалена или увеличена пигментация на кожата. В редки случаи дискоидният лупус може да прогресира и да се превърне в системен лупус еритематозус.

Лекарствено индуциран лупус: това заболяване се развива след различен по продължителност прием на определени лекарства. Характеризира се с клинични симптоми, подобни на тези при системния лупус еритематозус - плевро-перикардно възпаление (възпаление на обвивките на белия дроб и сърцето), кожен обрив, артрит и други. Обикновено симптомите изчезват напълно след спиране на приема на медикамента. Сред лекарствата, които се считат за възможни активатори на лекарствено индуцирания лупус, са някои бета блокери, перорални контрацептивни медикаменти, пеницилини, туберкулостатици и други.

4. Лечение

СЛЕ може да бъде ефективно контролиран и хората с това заболяване да водят активен и нормален начин на живот. Заболяването се характеризира с редуващи се обостряния и периоди на ремисия с различна продължителност. При периодите на обостряне (релапси) се наблюдава повишена активност на заболяването, която се характеризира със силно изявени клинични оплаквания и/или анормални стойности на лабораторно изследваните показатели.

Периодите на ремисия от своя страна се характеризират с подобрение на клиничната картина и нормализиране на наблюдаваните лабораторни показатели. Подобрението може да е с различна продължителност, а част от хората с лупус не развиват никога застрашаващи живота усложнения.

Лечението на болестта има две страни: спазване на определен хигиенно-диетичен режим и медикаментозно. Огромна роля в лечението на лупус играят нелекарствените методи. Хората с лупус трябва да спазват определен режим на физическа активност и покой, да имат качествен и достатъчно продължителен сън, да избягват усилена физическа активност по време на обостряне на състоянието, но същевременно да спазват добър тонус на опорно-двигателния апарат, както и подходяща диета, да избягват емоционалния стрес. Задължително е да се избягва директното излагане на слънчева светлина като се ползват слънцезащитни кремове с висок фактор, слънчеви очила, шапки и други средства за защита. Слънчевата светлина стимулира производството на АНА-антитела в кожата. Забранено е поставянето на ваксини, приемането на женски полови хормони, както и някои антибиотици (от групата на пеницилините).

Медикаментозното лечение цели клинична и имунологична ремисия (състояние, при което пациентът няма оплаквания и имунологичните и лабораторни показатели са в норма). В началото на лечението се използват високи дози лекарства, които постепенно се намаляват до поддържаща дози. При изразена активност задължително се използват кортикостероиди по схема и в зависимост от засегнатите органи се прилагат различни имуносупресори - азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и микофенолат мофетил. Всички имунопотискащи лекарства могат да потиснат сериозно имунитета и да намалят броя на белите кръвни клетки, а при някои пациенти и на червените кръвни клетки и тромбоцитите, което обуславя голям риск от инфекции и кървене. При по-леко протичане с ангажиране на стави, кожни промени и т.н. се прилагат лекарства срещу малария (антималарици).


Бременност при лупус

Бремеността влошава лупуса, дори когато е в ремисия. При желание за забременяване е необходимо майката да бъде информирана за рисковете свързани с нея и плода. Бременните жени, болни от СЛЕ, се нуждаят от активно и внимателно наблюдение по време на цялата бременност, раждането и следродовия период. За жените с това заболяване съществува и повишен риск за спонтанен аборт.

5. Усложнения

Честите пристъпи, недоброто повлияване от провежданото лечение намаляват трудоспособността на пациентите. Усложнения могат да настъпят и от самото лечение в резултат на продължителното му провеждане. Пациентите са застрашени от повишен риск от инфекции, както в резултат на естеството на самото заболяване, така и от имуносупресивното заболяване. Системният лупус еритематозус крие риск от полиорганна недостатъчност и летален изход.

Д-р Милена Кирилова, УМБАЛ „Софиямед“
Created by: PR Care